Agydaganatok
WHO klasszifikációja
.s a s..v.t..n. ..ag..z.. g.ak.rl..t.. ..hé..é..i

Dr. Hanzély Zoltán OITI

AgydaganatokWHO klasszifikációja
.s a s..v.t..n. ..ag..z.. g.ak.rl..t.. ..hé..é..i
(és a szövettani diagnózis gyakorlati nehézségei)

Betegségcsoportok

• congenitális
• Gyulladásos( Infection or (auto)immune )
• Metabolikus
• Neoplastikus
• Trauma
• Vascularis
• Hemorrhagia, Infarctus
• Neurodegenerativ

Agydaganatok karakterizációja

Mennyire exact tudomány a neuropathologia?

Diagnozisok korrelációja (astrocytomák):

• Neuropathológusok között A 43% AA
  64% 38% glioblastoma
• Pilocytás astrocytomák 60%
  (Mittler et al, J. Neurosurg 1996)

A diagnózisok eltérésének okai:

• Subjektív szövettani kritériumok (pl. Oligodendrogliomák es astrocytomák )
• Heterogén tumorok, mintavétel kérdése
• Infiltráció, nem tudni hol a széle..
• Felnőtt adatokat extrapolálunk gyerekekre
• A daganatokat kategóriákba eroszakoljuk
• A patológus prognózist mond, de nem őköveti a beteget..
• "fénykép" alapján mondjuk meg miről szól a film.
• Patológus-neuropatológus korreláció alacsony
• Emberi hiba

Astrocytoma klasszifikációk

• 1926 Bailey és Cushing (astrocytoma, astroblastoma, spongioblastoma)
• 1949 Kernohan (Grade I-IV)
• 1950 Ringertz (astrocytoma, intermediate lesion, glioblastoma multiforme)
• 1979 WHO
• 1988 Saint-Anne Mayo
• WHO 1993, 1997, 2000

WHO Classification of of Tumours

Pathology and GeneticsTumours of the Nervous System

• Paul Kleihaus, Webster K. Cavenee

Új fejezetek

• peripheral neuroblastic tumors
• molecular pathology

Új entitások

• chordoid glioma of the third ventricle
• atypical teratoid/rhabdoid tumor (AT/RT),
• solitary fibrous tumor,
• Perineurioma
• lipomatous medulloblastoma of the cerebellum, is now classified as cerebellar liponeurocytoma
• mixed pineocytoma/pineoblastoma has been replaced by pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation
• large cell medulloblastoma
• tanycytic ependymoma

Ami jelentosen módosult

• Meningioma fejezet
• Meningioma
• atypusos meningioma WHO grade II
• anaplastic meningioma WHO grade III,

Tumours of neuroepithelial tissue

• Astrocytic tumours

1. Diffuse astrocytoma (WHO grade II)
2. variants: protoplasmic, gemistocytic, fibrillary
3. Anaplastic (malignant) astrocytoma (WHO grade III)
4. hemispheric
5. diencephalic
6. optic
7. brain stem
8. cerebellar

Tumours of neuroepithelial tissue

Glioblastoma multiforme (WHO grade IV) giant cell glioblastoma, gliosarcoma

Pilocytic astrocytoma [WHO grade I]

hemispheric
diencephalic
optic
brain stem
cerebellar
Subependymal giant cell astrocytoma [ WHO grade I]
Pleomorphic xanthoastrocytoma [WHO grade I]

Ependymal tumors

• Ependymal tumors

1. Ependymoma (WHO grade II)
2. variants: cellular, papillary, epithelial, clear cell, tanycytic
3. Anaplastic ependymoma (WHO grade III)
4. Myxopapillary ependymoma
5. Subependymoma (WHO grade I)

Oligodendroglial tumors

1. Oligodendroglioma (WHO grade II)
2. Anaplastic (malignant) oligodendroglioma (WHO grade III)

Mixed gliomas

• Mixed gliomas

1. Mixed oligoastrocytoma (WHO grade II)
2. Anaplastic (malignant) oligoastrocytoma (WHO grade III)

Neuroepithelial tumors of uncertain origin

Polar spongioblastoma (WHO grade IV)
Astroblastoma (WHO grade IV)
Gliomatosis cerebri (WHO grade IV)
Chordoid glioma of the 3rd. ventricle

Tumors of the choroid plexus

Choroid plexus papilloma
Choroid plexus carcinoma
(anaplastic choroid plexus papilloma)

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

• Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1. Gangliocytoma
2. Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos)
3. Ganglioglioma
4. Anaplastic (malignant) ganglioglioma
5. Desmoplastic infantile ganglioglioma
6. desmoplastic infantile astrocytoma
7. Central neurocytoma
8. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor
9. Cerebellar liponeurocytoma
10. Paraganglioma of the filum terminale

Neuroblastic tumours

Olfactory neuroblastoma
(aesthesioneuroblastoma)

olfactory neuroepithelioma

Neuroblastomas of the adrenal gland and sympathetic nervous system

Tumors of the Sellar Region

Pituitary adenoma
Pituitary carcinoma
Granular cell tumour
Craniopharyngioma (adamantinomatosus, papillary)

Pineal Parenchymal Tumours

Pineocytoma
Pineoblastoma
Mixed pineocytoma/pineoblastoma
pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation

Embryonal tumours

Medulloepithelioma
Ependymoblastoma
Medulloblastoma
Medullomyoblastoma
melanocytic medulloblastoma
desmoplastic medulloblastoma
Large cell medulloblastoma
Supratentorial Primitive neuroectodermal tumour (PNET)
Neuroblastoma
Ganglioneuroblastoma
Retinoblastoma
Atypical teratoid /rhabdoid tumour

Lymphomas and hematopoietic neoplasms

• Lymphomas and hematopoietic neoplasms

1. Primary malignant lymphomas
2. Plasmacytoma
3. Granulocytic sarcoma

Germ Cell Tumors

• Germ Cell Tumors

1. Germinoma
2. Embryonal carcinoma
3. Yolk sac tumor
4. Choriocarcinoma
5. Teratoma (Mature, Immature, Teratoma with malignant transformation)
6. Mixed germ cell tumors

Tumours of the Meninges

Meningioma (meningothelial, fibrous (fibroblastic), transitional (mixed), psammomatous, angiomatous, microcystic, secretory, lymphoplasmacyte-rich, metaplastic)
clear cell, chordoid (Grade II.?)
papillary, rhabdoid, (Grade III?)
Atypical meningioma (Grade II.)
Anaplastic meningioma (Grade III.)

Mesenchymal, non-meningothelial tumours

• (lipoma, hibernoma, Kaposi sarcoma���.)

Primary Melanocytic Lesions

diffuse melanocytosis
melanocytoma
malignant melanoma
Meningeal melanomatosis

Tumors of Uncertain Histogenesis

Tumors of Uncertain Histogenesis
Haemangioblastoma

Tumours of Cranial and Spinal Nerves

Tumors of Cranial and Spinal Nerves

1. Schwannoma (neurinoma, neurilemmoma: cellular, plexiform, and melanotic)
2. Neurofibroma ( plexiform neurofibroma )
3. Perineuroma (intraneural perineuroma, soft tissue perineuroma)
4. Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) (Malignant schwannoma) (epithelioid , MPNST with divergent mesenchymal and/or epithelial differentiation , melanotic , melanotic psammomatous

Metastatic tumours
Unclassified Tumors
Cysts and Tumor-like Lesions

Rathke cleft cyst
Epidermoid
Dermoid
Colloid cyst of the third ventricle
Enterogenous cyst
Neuroglial cyst
choristoma, pituicytoma
hypothalamic neuronal hamartoma
nasal glial herterotopia
plasma cell granuloma

Ami nincs benne még

• extraventricular neurocytoma,
• papillary glioneuronal tumor,
• rosette-forming glioneuronal of the fourth ventricle,
• glioneuronal with neuropil-like rosette,
• DNT-like tumor of the septum pellucidum.
• oligodendroglioma with neurocytic differentiation
• lipoastrocytoma
• pilomixoid astrocytoma
• the papillary tumor of the pineal region

ASTROCYTOMA , ANAPLASTIKUS ASTROCYTOMA , GBM

A MUTÁCIÓK "SORBAN" HALMOZÓDNAK FEL

WHO:ASTROCYTOMÁK OSZTÁLYOZÁSA

• SZÖVETTANI KRITÉRIUMOK(4)
  • CYTOLÓGIAI ATYPIA,
  • MITÓZISOK
  • ÉRPROLIFERÁCIÓ
  • NEKRÓZIS

   

WHO

A WHO szerint milyen diagnózis és szövettani jel párosítás nem zárja ki egymást?

• A WHO szerint milyen diagnózis és szövettani jel párosítás nem zárja ki egymást?

  A. Astrocytoma és nekrózis
  B. Astrocytoma és érproliferáció
  C. Glioblastoma és nekrózis hiánya
  D. Glioblastoma és érproliferáció hiánya

Konkluzió

1. Az agydaganatok WHO klasszifikációjának korrekt alkalmazása komplex, szövettani (genetikai) paraméterek mellett klinikai, radiológiai, szempontokat mérlegelo folyamat.
2. A terápia, prognózis nagy mértékben függ a szövettani besorolástól......ezert amit neurológus vizsgál, neuroradiológus néz, idegsebész mut-azt lássa neuropatológus.

DIFFUZ ASTROCYTOMA(GRADE II)

ASTROCYTOMA(GRADE II)

ANAPLASTIKUS ASTROCYTOMA(GRADE III)

ANAPLASTIC ASTROCYTOMA(GRADE III)

GLIOBLASTOMA(GRADE IV)

GLIOBLASTOMA(GRADE IV)

OLIGODENDROGLIOMA(GRADE II-III)

PILOCYTIC ASTROCYTOMA(GRADE I)

SMEAR

WHO GRÁDUSOK ÉS A KONTRASZTHALMOZÁS JELLEGE

Tu-BIOPSZIA

• Biopszia: mintavétel
• Mintavétel hibái:
• -artefactum, vérzés, a gliomák heterogén jellege, nonspecifikus szövettani kép (necrosis), széli rész stb.

SZÖVETTAN

Tanulságok

• kontrasztos képek ismerete mindenképpen szükséges a biopsziák értelmezéséhez.
• biopsziát jelölni hogy a tumor melyik részébol származik

Konkluzió

• Az agydaganatok WHO klasszifikációjának korrekt alkalmazása komplex, szövettani (genetikai) paraméterek mellett klinikai, radiológiai, szempontokat mérlegelo folyamat.
• A terápia, prognózis nagy mértékben függ a szövettani besorolástól......ezert amit neurológus vizsgál, neuroradiológus néz, idegsebész mut-azt lássa neuropatológus.