Gyermekkori medulloblastomák komplex kezelése

Bognár László, Garami Miklós, Hauser Péter
Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet, SE II. Gyermekklinika

Szolid tumorok komplex terápiája

1. sebészet (radikalitás)
2. radioterápia
   (sugárérzékenység; mellékhatások)
3. kemoterápia

Hatásos kemoterápiát nehezíti

• heterogén felépítés
• kevesebb oszlási fázisban lévő sejt
• vér-liquor barrier
• i.th.: lassú subarachnoidealis eloszlás
  (~10% jut a kamrákba)
• kisfokú penetrancia
• barrier megnyitásnál á ér permeabilitás (bradykinin, peptidek, stb.)

Medulloblastoma kezelési irányelvei

• Sebészet
• Kemoterápia
• Irradiáció
• Kemoterápia

Magyar Agytumor Protokoll:

• 1998-tól alkalmazzuk
• kb. 20 beteg / év
• 4 éves EFS

Beteg beválogatás

• 44 fő (28 fiú és 16 leány) (1998 - 2001)
• Dg.: medulloblastoma
• 7.6 éves átlagéletkor (0 - 20.7 év)
• 91.9% infra-, 8.1% supratentoriális tumor
• 29 teljes, 12 betegnél részleges tu. eltávolítás
• Th.: "Magyar Agytumor Protokoll"

Független prognosztikai faktorok medulloblastomában

Jelenlegi kutatási irányok

• Prognosztikai faktorok vizsgálata
  (receptor meghatározás, genetikai vizsgálatok)
• Terápia módosítása
  (eredménytol függoen)

Genetikai vizsgálatok I.

• Tumor szupresszor gének
  p53
  LGI1
  (leucine-rich gene - glioma inacivated)
• Interleukinok
  (tumor ellenes immunitás fokozása)
  IL-2 IL-4
  Interferon

Genetikai vizsgálatok II.

Tumorsejt apopotozis fokozása
Tumor necrosis factor (TNF)

Genetikai vizsgálatok III.

• High endothelial venule
• PTPRZ protein tyrosine phosphatase
• DDR gene
• Major astrocytic phosphoprotein PEA15
• Neuronal membrane glycoprotein M6b
• Plectin (PLEC1)
• LDL-receptor related protein
• Serin protease with IGF-binding motif

Magyar Agytumor Protokoll I.

Magyar Agytumor Protokoll II.

Radioterápia késői mellékhatásai