A gyermekkori intracranialis daganatok differenciál-diagnosztikai lehetőségei MR-rel

Osztie Éva
Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet

A központi idegrendszer gyermekkori daganatainak szövettani osztályozása I.

Neuroglia és plexus epithelium:

• astrocyta (körülírt: pilocytas, subependymalis óriássejtes, pleiomorph xanthoastrocytoma, diffúz-fibrillaris: low-grade -A2, anaplasticus - protoplasmas és gemistocytas, gbl., gliosc., gliomatosis)
• oligodendroglia (O2, O3, oligoastrocytoma) felnőtt-gyerek : 8-1
• ependyma (E2, E3, subependymoma)
• choroid plexus (papilloma, plexus cc.)

Neuron és glioneuron:

• gangliocytoma és ganglioglioma,
• dysembrioplasticus neuroepithelialis tu. (DNET)
• centralis neurocytoma

A központi idegrendszer gyermekkori daganatainak szövettani osztályozása II.

Embrionalis:

• Primitív neuroectodermalis tumor (PNET)
• Medulloblastoma, medulloepithelioma
• Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma

Corpus pineale:

• Pinealoblastoma
• Pinealocytoma

Germ sejt: (eltévedt embrionális csírasejt)

• Germinoma, teratoma, choriocc., endodermalis sinus tu.

Craniopharyngeoma

A központi idegrendszer gyermekkori daganatainak gyakorisága és megoszlása

Astrocytoma juvenile = A1 (pilocytas astrocytoma, spongioblastoma)

85-100% 5 éves, 70% 20 éves túlélés

jól határolt, de nem tokos,
cystas és/vagy solid,hydrocephalust, tonsillaris beékelődést okoz

Benignus astrocytoma

Leptomeningealis szóródás, malignus transformatio ritka

Pilocytas (A1) 75-80%

Diffúz fibrillaris (A2)

Chiasma-hypothalamus glioma

(Juvenilis Pilocytas Astrocytoma) a suprasellaris tumorok 25-30%-a

A III. kamra basisat microscopicusan infiltralja,rec.

NF1:25-50%

Agytörzsi glioma

Biológiailag malignus viselkedésűek

4-15 hónap túlélés, necrosis, bevérzés, anaplasticus transformatio

Halmozás független a prognózistól

NF1 exophyticus - focalis 22%

Anaplasticus astrocytoma -Glioblastom

Glioblastoma sarcomatosum

Gbl. gigantocellulare

Medulloblastoma

Velum medullare differenciálatlan sejtjeiből

fiú:lány = 2:1

5 éves túlélés: 50%

Desmoplasticus (7%)

Anaplasticus (90%)

Bevérzés ritkán, halmozás változó 50% szóródás

Ependymoma

A IV. kamra ependymalis rétegéből, exophyticus növekedésre hajlamos, 60% infra-, 40% supratentorialis

Ependymoma

A IV. kamra ependymalis rétegéből, exophyticus növekedésre hajlamos, 60% infra-, 40% supratentorialis

residuum, szóródás, recidíva

50% meszesedés, 10% bevérzés, apró cysták

PNET - cerebralis neuroblastoma

Differenciálatlan neuroepithelialis sejtekből 80% 10 év alatt, 30% 5 éves túlélés

Szóródásra való hajlam

Diff.dg.: teratoma, mal.glioma

Tumor szóródás

focalis

diffúz

medulloblastoma

Plexus papilloma

10-20% malignus(cc.), ritkább a hydrocephalus, gyakori a szóródás, rövidebb túlélés

veleszületett sejtdús, meszes,érdús T2je

atípusos

típusos

Diff.dg.: PNET, A3, E2-3, teratoma

A corpus pineale tájék elváltozásai

Pinealoblastoma

Epidermoid

Suprasellaris vidék Hypothalamus - chiasma régió

Hypothalamus glioma és hamartoma

Craniopharyngeoma - 50%

Opticus glioma - 25-30%

Centralis neurocytoma

Ganglioglioma, gangliocytoma, DNET

Mész, cysta, solid rész szóródás (dysplasias agy?) Diff.dg.: low-grade glioma

Érett, de neoplasias idegsejtek, ganglionsejtek és glia stroma

Corticalis dysplasia glialis neoplasias elemekkel

Postop. benignus duralis halmozás vs.meningeális tu. szóródás

gócos, vaskos, egyenetlen

1.évben minden betegnél, 2.évben 50%, egyenletes, keskeny, tentoriumot is érinti

Sugár-, és chemoth. következményes laesioi

• Necrotisalo leucoencephalopathia: chemoth. után néhány hét
• Korai: hetek-3 hónap, T2 hyperintenzitás a törzsdúcok, pedunculusok és a mély fehérállomány területén, ritkán diffúz demyelinisatio ? halál.
• Acut: a meglévő tünetek rosszabbodása, nincs MR jele
• Késői: hónapok-10év, irreverzibilis, progresszív, kortól és dózistól függ. A perifocalis oedema által érintett állomány és a 3 éven aluliak myelinisatio alatt álló fehérállománya érzékenyebb. Focalis-necrosis, diffúz-paraventricularis foltos hyperintenzitás, atrophia, sugár-indukált újabb neoplasiák, cavernomához hasonló bevérzett lesiok.
• Nagyér sclerosis, occlusio, mineralisalo angiopathia